Sindrome di Behcet, malattia di Behcet o morbo di Behcet è una patologia molto rara e poco conosciuta, che provoca un'infiammazione ai vasi sanguigni, cioè una vasculite, su tutto il corpo. Non c'è ancora una cura specifica e molte volte viene diagnosticata troppo in ritardo perché i sintomi che si manifestano all'inizio, molte volte non sembrano correlati tra di loro.
Si possono presentare eruzioni cutanee, infiammazioni agli occhi, ulcere alla bocca, lesioni e piaghe ai genitali. Non sono risparmiati dall'infiammazione nemmeno: il sistema nervoso, l'apparato digerente e le articolazioni.
Sindrome di Behcet sintomi
I sintomi della sindrome di Behcet non sono uguali per tutti, ma possono variare da una persona all'altra, in alcuni casi vanno e vengono in altri invece con il tempo possono diventare meno gravi, poi i sintomi ed i segni dipendono tanto dalle zone del corpo colpite e le parti che la malattia di Behcet colpisce di più sono:
- cervello, l'infiammazione al sistema nervoso o al cervello può provocare mal di testa, disorientamento, ictus, febbre o mancanza di equilibrio;
- bocca, bolle dolorose simili ad afte sono i sintomi più comuni della malattia, inizialmente sono lesioni sollevate e rotonde nella bocca e successivamente si tramutano in ulcere molto dolorose, queste possono scomparire da una a tre settimane, ma è molto probabile che si ripresentino;
- occhi, la malattia causa l'uveite, cioè un'infiammazione dell'occhio provocando dolore, arrossamento e vista offuscata solitamente su tutti e due gli occhi, questa infiammazione può andare e venire;
- pelle, in alcuni pazienti si presentano delle piaghe sul corpo che assomigliano all'acne, in altri si formano dei teneri noduli sollevati e di colore rosso spesso sulla parte bassa delle gambe;
- apparato digerente, spesso i sintomi possono influenzare lo stomaco creando sanguinamento, diarrea e dolore addominale;
- vasi sanguigni, in questo caso si crea un'infiammazione delle arterie e delle vene che possono causare un coagulo di sangue provocando dolore, arrossamento e gonfiore di gambe e braccia. Se l'infiammazione arriva alle arterie più grandi ci possono presentare delle complicazioni come uno restringimento o un blocco del vaso sanguigno o un aneurisma;
- genitali, possibile formazione di piaghe molto dolorose di colore rosso su vulva o scroto, a volte rimane anche la cicatrice;
- giunti, la sindrome di Behcet può dare dolore alle ginocchia perché c'è stata un'infiammazione con relativo gonfiore delle articolazioni, possono essere colpite anche le caviglie, i polsi ed i gomiti, entro tre settimane di norma i sintomi ed i segni scompaiono da soli.
Sindrome di Behcet: cause e fattori di rischio
Sembra che la malattia di Behcet sia una malattia autoimmune, quindi il sistema immunitario colpisce le cellule buone del corpo, sembra che la causa sia da attribuire anche alla genetica o a fattori ambientali.
La vasculite, cioè l'infiammazione dei vasi sanguigni può coinvolgere arterie e vene di piccole e grandi dimensioni indistintamente, nuocendole in tutto il corpo. Secondo alcuni ricercatori ci sono dei geni che sono più sensibili a certi batteri o virus che possono sviluppare la malattia di Behcet.
I fattori principali di rischio sono:
- il sesso, anche se la patologia può colpire sia uomini che donne, di solito si sviluppa la forma più grave negli uomini,
- il luogo in cui si vive, chi vive nell'Asia orientale o nel Medio Oriente compresi Giappone, Cina, Turchia e Iran ha più probabilità di avere la sindrome di Behcet;
- l'età, la malattia è più comune nei giovani tra i 20 e i 30 anni, ma può colpire anche anziani e bambini.
La diagnosi della malattia di Behcet è clinica, molte volte avviene in ritardo a causa dei sintomi poco specifici, per avere degli accertamenti è necessario che nell'arco di un anno si presentino per 3 volte ulcere alla bocca associate a due dei seguenti disturbi:
- lesioni cutanee;
- uveite;
- ulcere genitali;
- positività al patergy-test, pelle sensibile;
Al giorno d'oggi non c'è ancora la cura per la sindrome di Behcet e per il trattamento si usa una serie di farmaci abbinati fra di loro per ridurre l'infiammazione ed evitare che si arrivi a delle gravi complicazioni, i farmaci possono essere:
- immunosoppressori, alcuni di questi vengono anche usati per trattare la gotta, questi medicinali però possono causare: diarrea, vomito e malessere, formicolio, problemi al fegato, possibili infezioni, debolezza e crampi ai muscoli;
- corticosteroidi orali, topici o per iniezione anche se a lungo andare questi possono creare degli effetti collaterali come sbalzi di umore, osteoporosi, glaucoma, ipertensione, diabete, aumento del peso, cataratta;
- terapie biologiche fatte con l'impiego di farmaci innovativi e a volte sperimentali, ma che allo stesso tempo anch'essi possono dare degli effetti collaterali: mal di testa, nausea, vertigini, dolori articolari e muscolari, palpitazioni, tachicardia, infezioni.
In ogni caso qualunque sia la terapia per la sindrome di Behcet sarà sempre necessario essere in costante contatto con lo specialista per riferire eventuali complicazioni.
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